ГИПОГОНАДИЗМ (гип... + греч. gone — зарождение + aden — железа; синоним — гипогенитализм), патологическое состояние, обусловленное пониженной секрецией половых гормонов и характеризующееся слабым развитием половых органов и вторичных половых признаков.
Клиническая картина гипогонадизма (гипогенитализма)
Его клиническая картина обусловлена недостаточностью половых гормонов в организме; он может быть первичным (при патологии самих половых органов) и вторичным (вследствие поражения других эндокринных желёз — гипофиза, гипоталамуса, щитовидной железы, надпочечников и др. Клинические проявления гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от периода жизни, в котором возникло заболевание.
Формы гипогонадизма (гипогенитализма)
Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. Эмбриональные формы проявляются
- анорхизмом,
- крипторхизмом
- или Клайнфелтера синдромом.
Гипогонадизм, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20 недель), приводит к гермафродитизму. Допубертатные формы сопровождаются формированием евнухоидных (см. Евнухоидизм) пропорций тела и недостаточностью или отсутствием вторичных половых признаков. Постпубертатные (в зрелом возрасте) формы характеризуются исчезновением вторичных половых признаков и нарушением половых функций.
Наибольшее значение для появления первичного гипогонадизма имеют воспалительные процессы в яичках, чаще всего орхит (см. также Воспалительные заболевания половых органов).
Вторичный гипогонадизм чаще всего возникает вследствие первичной гонадотропной недостаточности, которая может сочетаться с недостаточностью других гормонов гипофиза.
Допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма успешно лечатся в большинстве случаев при помощи гормональных препаратов. Диагностика проводится на основании данных осмотра больного, результатов генетического исследования — определения полового хроматина (кариотипа, определения уровня гонадотропинов в крови), рентгенограммы черепа и других отделов скелета.
Патогенез гипогонадизма (гипогенитализма)
Снижение секреции половых гормонов яичками. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тестикулярная ткань, при вторичном - гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.
Симптомы и лечение гипогонадизма (гипогенитализма)
Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных половых признаков:
- отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке - по женскому типу)
- недоразвитие гортани
- высокий голос
Половые органы недоразвиты:
- половой член малых размеров
- мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости
- яички гипоплазированы
- предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется
При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желёз внутренней секреции -
- щитовидной,
- коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза).
Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.
Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костномышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны
- уменьшение яичек,
- снижение оволосения лица и тела,
- истончение кожи и утрата её эластичности,
- развитие ожирения по женскому типу,
- нарушение половых функций,
- бесплодие,
- вегетативно-сосудистые расстройства.
В диагностике гипогонадизма используются данные рентгенологического и лабораторного исследования. При гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание «костного» возраста от паспортного на несколько лет. Содержание в крови тестостерона ниже нормы. При первичном гипогонадизме - повышение уровня гонадотропинов в крови, при вторичном - его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже её. При анализе эякулята - азоо- или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается.
Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание хроническое, в процессе лечения удаётся уменьшить симптомы андрогенной недостаточности.