Евнухоидизм (греч. eunuchos — скопец, евнух + eidos — вид- это эндокринное заболевание, характеризующееся
- снижением функции половых желёз,
- недоразвитием половых органов,
- диспропорцией скелета
- и ожирением.
В основе заболевания лежит гипогонадизм, обусловленный врождённой (первичной) или приобретённой патологией яичек либо вторично индуцированной недостаточной гонадотропной стимуляцией со стороны центральных гипоталамо-гипофизных структур мозга. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Либидо чаще отсутствует или выражено слабо.
Мужчина с евнухоидным синдромом
Мужчина с евнухоидным синдромом отличается
- высоким ростом и непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище),
- слабо развитой скелетной мускулатурой,
- отложением подкожно-жировой клетчатки по женскому типу,
- слабо выраженными вторичными половыми признаками (голос высокий, половое оволосение отсутствует или скудное),
- наружные половые органы недоразвиты,
- мошонка непигментирована, атонична, не имеет нормальной складчатости.
Эти больные часто жалуются на
- половую слабость,
- бесплодие.
Женщина с евнухоидным синдромом
Женщина с евнухоидным синдромом также отличается
- высокорослостью и непропорциональным телосложением,
- избыточным отложением жира на бедрах, животе и груди,
- недоразвитием внутренних и инфантилизмом наружных половых органов,
- нарушением менструального цикла,
- бесплодием.
Вторичный гипогонадизм реже, чем первичный, даёт классическую картину евнухоидизма, так как уменьшение выработки гипофизом гонадотропинов (стимуляторов функции половых желёз) часто сопровождается и снижением выработки соматотропина (стимулятора роста костей). Своевременная диагностика и гормональная терапия гипогонадизма сглаживают или даже устраняют многие клинические проявления евнухоидизма.
Этиология евнухоидизма
Евнухоидизм как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желёз: врождённой или приобретённой в допубертатный период
- травма,
- хирургическая кастрация,
- воспалительный процесс,
- новообразование и тому подобное.
Патогенез евнухоидизма
Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем.
Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы. Недостаточность половых желёз в допубертатном периоде ведёт к
- нарушению их герминативной функции,
- недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков,
- нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счёт запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).
Патологическая анатомия евнухоидизма
Патологоанатомические изменения при Евнухоидизм касаются прежде всего половых желёз. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (крипторхизм).
В семенных канальцах находят
- гиалиновое перерождение базальной мембраны;
- клетки семенных канальцев малочисленны,
- сперматогенез отсутствует,
- гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты.
Придатки яичек обычно не изменены.
Яичник
- мал,
- плотен,
- склерозирован,
- белочная оболочка утолщена.
Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.
Клиническая картина евнухоидизма
Евнухоидизм в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание.
Картину типичного Евнухоидизм даёт только допубертатное развитие недостаточности половых желёз. Чем старше становится ребёнок, тем отчётливее проявляются признаки Евнухоидизма Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Евнухоидизм характерна диспропорция роста и ожирение. В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета - длинные конечности при относительно коротком туловище, в других - ожирения, в третьих - сочетание того и другого.
Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желёз, в нижней части живота, в области таза, на лобке.