Гипогонадизм (гипогенитализм)

ГИПОГОНАДИЗМ (гип... + греч. gone — зарождение + aden — железа; синоним — гипогенитализм), патологическое состояние, обусловленное пониженной секрецией половых гормонов и характеризующееся слабым развитием половых органов и вторичных половых признаков.

Клиническая картина гипогонадизма (гипогенитализма)

Его клиническая картина обусловлена недостаточностью половых гормонов в организме; он может быть первичным (при патологии самих половых органов) и вторичным (вследствие поражения других эндокринных желёз — гипофиза, гипоталамуса, щитовидной железы, надпочечников и др. Клинические проявления гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от периода жизни, в котором возникло заболевание.

Формы гипогонадизма (гипогенитализма)

Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. Эмбриональные формы проявляются

Гипогонадизм, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20 недель), приводит к гермафродитизму. Допубертатные формы сопровождаются формированием евнухоидных (см. Евнухоидизм) пропорций тела и недостаточностью или отсутствием вторичных половых признаков. Постпубертатные (в зрелом возрасте) формы характеризуются исчезновением вторичных половых признаков и нарушением половых функций.

Наибольшее значение для появления первичного гипогонадизма имеют воспалительные процессы в яичках, чаще всего орхит (см. также Воспалительные заболевания половых органов).

Вторичный гипогонадизм чаще всего возникает вследствие первичной гонадотропной недостаточности, которая может сочетаться с недостаточностью других гормонов гипофиза.

Допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма успешно лечатся в большинстве случаев при помощи гормональных препаратов. Диагностика проводится на основании данных осмотра больного, результатов генетического исследования — определения полового хроматина (кариотипа, определения уровня гонадотропинов в крови), рентгенограммы черепа и других отделов скелета.

Патогенез гипогонадизма (гипогенитализма)

Снижение секреции половых гормонов яичками. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тестикулярная ткань, при вторичном - гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.

Симптомы и лечение гипогонадизма (гипогенитализма)

Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных половых признаков:

Половые органы недоразвиты:

При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желёз внутренней секреции -

Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.

Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костномышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны

В диагностике гипогонадизма используются данные рентгенологического и лабораторного исследования. При гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание «костного» возраста от паспортного на несколько лет. Содержание в крови тестостерона ниже нормы. При первичном гипогонадизме - повышение уровня гонадотропинов в крови, при вторичном - его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже её. При анализе эякулята - азоо- или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается.

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание хроническое, в процессе лечения удаётся уменьшить симптомы андрогенной недостаточности.