ГИПЕРГОНАДИЗМ (гипер... + греч. gone — зарождение + aden — железа; синоним — гипергенитализм) - это нарушение развития, вызванное избыточной гормональной активностью половых желёз.
Характеризуется преждевременным половым созреванием и ранним появлением вторичных половых признаков;
у мальчиков — несоответствующими его возрасту размерами
- полового члена,
- яичек,
- мошонки,
которые могут достигать такой же величины, как и у взрослых мужчин;
у девочек —
- развитием разной степени вирилизации (см. Вирилизм),
- гирсутизмом.
Гипергонадизм у женщин и мужчин является следствием тяжёлых нарушений со стороны
- гипофиза,
- надпочечников,
- щитовидной железы,
- гонад (половых желёз).
Различные функциональные расстройства, а также опухоли головного мозга, надпочечников, яичек или яичников могут приводить к повышенному содержанию андрогенов в крови, что обусловливает чрезмерное развитие наружных половых органов.
У женщин чаще всего проявлением гиперандрогенизации (гипер... + андрогены) является гирсутизм, но иногда вирилизация бывает настолько выражена, что трудно внешне отличить женщину от мужчины. В зависимости от степени вирилизации гипертрофируется клитор, иногда достигая при этом размеров полового члена.
Появляются и другие половые признаки мужского пола:
- узкий таз и широкие плечи,
- развитая мускулатура тела,
- мужской низкий голос.
Молочные железы атрофируются, менструации прекращаются.
В случае подозрения на гипергонадизм необходимо обращаться к эндокринологу, урологу. Лечение комбинированное: хирургическая коррекция некоторых анатомических дефектов и диспропорций с последующим назначением гормонов. Эффективность его зависит от локализации причины заболевания и своевременности лечения. Самолечение гормонами чрезвычайно опасно.
Причины гипергонадизма (преждевременного полового созревания)
Причинами гипергонадизма могут быть:
- - поражение гипоталамо-гипофизарной системы (врожденная аномалия, воспалительные процессы);
- - опухоль гипофиза;
- - гормонально активные опухоли надпочечников (у мальчиков);
- - гормонально активные опухоли половых желез;
- - заболевания головного мозга (церебральный, идиопатический генез).
Симптомы гипергонадизма (преждевременного полового созревания)
Симптоматика гипергонадизма обусловлена повышенной продукцией половых желез -
- появление вторичных половых признаков,
- изменение скелета,
- мышечной системы,
- тембра голоса.
У мальчиков увеличиваются размеры половых органов, а у девочек - молочных желез, появляются ранние менструации.
Повышенная продукция половых гормонов ведет к раннему закрытию зон роста, а поэтому такие люди остаются низкорослыми. У подавляющего числа детей с преждевременным половым созреванием отмечается задержка психического развития. Дети с истинным преждевременным половым созреванием (церебральным идиопатическим) должны наблюдаться невропатологом, психологом.
Диагностика гипергонадизма (преждевременного полового созревания)
Физический осмотр ребенка позволяет обнаружить изменения и признаки раннего полового созревания
- увеличение груди,
- стремительный рост,
- менструация,
- угревая сыпь,
- увеличение яичек или пениса
- и рост волос на лобке.
Также выполняется рентгенологическое обследование ладоней и запястий ребенка - это очень важный аспект диагностирования преждевременного полового созревания. Рентгенологическое обследование помогает определить возраст костей ребенка и выяснить, быстро ли они растут, или нормально.
После постановки первоначального диагноза определяют тип преждевременного полового созревания. Ребенку делают инъекцию гонадотропин-высвобождающего гормона, после чего берут образец крови на анализ. У детей с центральным преждевременным половым созреванием наблюдается повышение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, а у детей с периферическим преждевременным половым созреванием уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов вполне нормальны для их возраста.
Для обследования детей с центральным преждевременным половым созреванием выполняют магнитно-резонансную томографию (MРТ) мозга, выявляющую возможные аномалии мозга. Также выполняют обследования щитовидной железы, чтобы исключить возможность гипотиреза. В некоторых случаях врач назначает УЗИ органов таза с целью выявления кисты яичников или опухоли.
Лечение гипергонадизма
В большинстве случаев лечение преждевременного полового созревания зависит от его причины.
Лечение преждевременного полового созревания
Существует два основных подхода к лечению в зависимости от причины:
- Лечение причины полового созревания или вызывающего его заболевания, например, опухоли.
- Лекарственное понижение уровня половых гормонов с целью замедления полового созревания.
Если преждевременное половое созревание вызвано заболеванием, для замедления процесса необходимо лечение этого заболевания. Если у ребенка обнаружена опухоль, вырабатывающая гормоны, «виновные» в преждевременном начале пубертатного периода, необходимо хирургическое удаление опухоли.
Если же не удалось установить причину преждевременного полового созревания, ребенку назначают определенные лекарства. Введение антагониста гонадотропин-освобождающего гормона - ежемесячная инъекция лекарственного препарата, например, лейпролида, помогающего остановить ось роста ГГЧ (гипофизарного гонадотропина человека) и замедлить дальнейшее развитие. Это лечение проводят до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста полового созревания. После прекращения лечения начинается процесс полового созревания.
Лечение преждевременного полового созревания помогает остановить процесс созревания до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста. В противном случае существует опасность того, что преждевременное половое созревание может помешать нормальному физическому и умственному развитию ребенка.