Евнухоидизм

Евнухоидизм (греч. eunuchos — скопец, евнух + eidos — вид- это эндокринное заболевание, характеризующееся

• снижением функции половых желёз,
• недоразвитием половых органов,
• диспропорцией скелета
• и ожирением.

В основе заболевания лежит гипогонадизм, обусловленный врождённой (первичной) или приобретённой патологией яичек либо вторично индуцированной недостаточной гонадотропной стимуляцией со стороны центральных гипоталамо-гипофизных структур мозга. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Либидо чаще отсутствует или выражено слабо.

Мужчина с евнухоидным синдромом

Мужчина с евнухоидным синдромом отличается

• высоким ростом и непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище),
• слабо развитой скелетной мускулатурой,
• отложением подкожно-жировой клетчатки по женскому типу,
• слабо выраженными вторичными половыми признаками (голос высокий, половое оволосение отсутствует или скудное),
• наружные половые органы недоразвиты,
• мошонка непигментирована, атонична, не имеет нормальной складчатости.

Эти больные часто жалуются на

• половую слабость,
• бесплодие.

Женщина с евнухоидным синдромом

Женщина с евнухоидным синдромом также отличается

• высокорослостью и непропорциональным телосложением,
• избыточным отложением жира на бедрах, животе и груди,
• недоразвитием внутренних и инфантилизмом наружных половых органов,
• нарушением менструального цикла,
• бесплодием.

Вторичный гипогонадизм реже, чем первичный, даёт классическую картину евнухоидизма, так как уменьшение выработки гипофизом гонадотропинов (стимуляторов функции половых желёз) часто сопровождается и снижением выработки соматотропина (стимулятора роста костей). Своевременная диагностика и гормональная терапия гипогонадизма сглаживают или даже устраняют многие клинические проявления евнухоидизма.

Этиология евнухоидизма

Евнухоидизм как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желёз: врождённой или приобретённой в допубертатный период

• травма,
• хирургическая кастрация,
• воспалительный процесс,
• новообразование и тому подобное.

Патогенез евнухоидизма

Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем.

Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы. Недостаточность половых желёз в допубертатном периоде ведёт к

• нарушению их герминативной функции,
• недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков,
• нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счёт запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).

Патологическая анатомия евнухоидизма

Патологоанатомические изменения при Евнухоидизм касаются прежде всего половых желёз. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (крипторхизм).

В семенных канальцах находят

• гиалиновое перерождение базальной мембраны;
• клетки семенных канальцев малочисленны,
• сперматогенез отсутствует,
• гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты.

Придатки яичек обычно не изменены.

Яичник

• мал,
• плотен,
• склерозирован,
• белочная оболочка утолщена.

Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.

Клиническая картина евнухоидизма

Евнухоидизм в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание.

Картину типичного Евнухоидизм даёт только допубертатное развитие недостаточности половых желёз. Чем старше становится ребёнок, тем отчётливее проявляются признаки Евнухоидизма Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Евнухоидизм характерна диспропорция роста и ожирение. В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета - длинные конечности при относительно коротком туловище, в других - ожирения, в третьих - сочетание того и другого.

Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желёз, в нижней части живота, в области таза, на лобке.