Евнухоидизм

Евнухоидизм (греч. eunuchos — скопец, евнух + eidos — вид- это эндокринное заболевание, характеризующееся

снижением функции половых желёз,
недоразвитием половых органов,
диспропорцией скелета
и ожирением.

В основе заболевания лежит гипогонадизм, обусловленный врождённой (первичной) или приобретённой патологией яичек либо вторично индуцированной недостаточной гонадотропной стимуляцией со стороны центральных гипоталамо-гипофизных структур мозга. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Либидо чаще отсутствует или выражено слабо.

Мужчина с евнухоидным синдромом

Мужчина с евнухоидным синдромом отличается

высоким ростом и непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище),
слабо развитой скелетной мускулатурой,
отложением подкожно-жировой клетчатки по женскому типу,
слабо выраженными вторичными половыми признаками (голос высокий, половое оволосение отсутствует или скудное),
наружные половые органы недоразвиты,
мошонка непигментирована, атонична, не имеет нормальной складчатости.

Эти больные часто жалуются на

половую слабость,
бесплодие.

Женщина с евнухоидным синдромом

Женщина с евнухоидным синдромом также отличается

высокорослостью и непропорциональным телосложением,
избыточным отложением жира на бедрах, животе и груди,
недоразвитием внутренних и инфантилизмом наружных половых органов,
нарушением менструального цикла,
бесплодием.

Вторичный гипогонадизм реже, чем первичный, даёт классическую картину евнухоидизма, так как уменьшение выработки гипофизом гонадотропинов (стимуляторов функции половых желёз) часто сопровождается и снижением выработки соматотропина (стимулятора роста костей). Своевременная диагностика и гормональная терапия гипогонадизма сглаживают или даже устраняют многие клинические проявления евнухоидизма.

Этиология евнухоидизма

Евнухоидизм как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желёз: врождённой или приобретённой в допубертатный период

травма,
хирургическая кастрация,
воспалительный процесс,
новообразование и тому подобное.

Патогенез евнухоидизма

Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем.

Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы. Недостаточность половых желёз в допубертатном периоде ведёт к

нарушению их герминативной функции,
недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков,
нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счёт запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).

Патологическая анатомия евнухоидизма

Патологоанатомические изменения при Евнухоидизм касаются прежде всего половых желёз. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (крипторхизм).

В семенных канальцах находят

гиалиновое перерождение базальной мембраны;
клетки семенных канальцев малочисленны,
сперматогенез отсутствует,
гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты.

Придатки яичек обычно не изменены.

Яичник

мал,
плотен,
склерозирован,
белочная оболочка утолщена.

Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.

Клиническая картина евнухоидизма

Евнухоидизм в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание.

Картину типичного Евнухоидизм даёт только допубертатное развитие недостаточности половых желёз. Чем старше становится ребёнок, тем отчётливее проявляются признаки Евнухоидизма Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Евнухоидизм характерна диспропорция роста и ожирение. В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета - длинные конечности при относительно коротком туловище, в других - ожирения, в третьих - сочетание того и другого.

Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желёз, в нижней части живота, в области таза, на лобке.