Дель Кастильо синдром

Синдром Дель Кастильо - это заболевание, проявляющееся бесплодием у мужчин с кариотипом 46 ХY.

Описал синдром Дель Кастильо в 1947 г. При исследовании эякулята (спермы) выявляется

• аспермия,
• реже азооспермия,

а при гистологическом исследовании ткани яичек обнаруживаются

• семенные канальцы, выстланные только клетками Сертоли.

Причины заболевания синдромом дель Кастильо

Причины заболевания до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство авторов считают основной причиной недоразвития гонад низкую концентрацию эмбриональных андрогенов в крови плода. Вредный фактор избирательно действует на герминативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия, клетки Сертоли при этом не повреждаются.

Подобные изменения наблюдаются

• при тяжёлых заболеваниях нервной системы (рассеянный склероз),
• переломах позвоночника,
• травмах черепа,
• радиационных поражениях.

Больные в половом и физическом развитии ничем не отличаются от здоровых мужчин. Обычно они обращаются к врачу по поводу бесплодия. Решающее значение в диагностике заболевания имеет гистологическое исследование яичек. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Мужские половые гормоны следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.

Патанатомия синдрома дель Кастильо

Различают два варианта синдрома:

• идиопатический
• и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей.

При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев, диаметр которых колеблется от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли. Часть из них - на различных стадиях дегенерации.

Клетки Лейдига крайне полиморфны:

• в среднем у 50 % больных число их нормальное, у остальных 50 % оно в той или иной степени увеличено;
• от 40 до 80 % клеток Лейдига неизмененные;
• 10-25 % - гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов;
• часть из них с выраженными дегенеративными изменениями.

Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.

При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирую-щей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гиперплазия, нередко - гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование тестикулов.

Симптомы синдрома дель Кастильо - вторичные половые признаки развиты нормально. Поводом для обращения к врачу являются жалобы на бесплодие.

Лечение синдрома дель Кастильо - обычно больные в гормональной терапии не нуждаются. Андрогены назначаются только в случае выявления андрогенной недостаточности.

Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.