СКЛЕРОДЕРМИЯ (греч. skleros — твёрдый, плотный + derma — кожа), прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол и проявляющееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.
Из различных форм склеродермии на половую сферу наиболее неблагоприятное воздействие оказывает одна из её ограниченных форм — кольцевидная, опоясывающая туловище, пальцы, половой член, половую щель или область ануса. При этой форме кожа крайней плоти истончается, приобретает белесоватый цвет; возможен переход процесса на головку полового члена и уретру.
Нередко развивается сужение крайней плоти вплоть до развития фимоза. Такой процесс ведёт к надрывам кожи полового члена во время коитуса, затруднению обнажения головки полового члена во время эрекции или формированию парафимоза, особенно после полового акта.
Склерозирование кожи в области половой щели и вокруг ануса приводит к сужению входа во влагалище и анус. Лечение назначает врач. Оно проводится длительно, в основном амбулаторно. Нередко при наличии фимоза стриктуры прибегают к оперативному лечению. Прогноз для жизни благоприятный; на месте очагов поражения развивается необратимая атрофия кожи.
Диагностика склеродермии
Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.
Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).
Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).
- «Большой» критерий:
- Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
- «Малые» критерии:
- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
- Дигитальные рубчики - участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
- Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».
Клиника склеродермии
Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно - резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.
Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.
Большинство изменений при склеродермии - например, мышечные и костные боли, - могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.
Лечение склеродермии
В лечении склеродермии базовыми средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов - ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и другие. Фармакологическое лечение сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах.
Прогноз склеродермии
Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.
В настоящее время в Европе и Америке проходит сбор сведений о больных, получающих лечение системной склеродермии путем аутологичной пересадки стволовых клеток. По предварительным данным ответ на терапию составляет до 93%.